Легочный альвеолярный протеиноз

Легочный альвеолярный протеиноз

Врачи сталкиваются с такими заболеваниями, которые мало изучены или редко возникают у людей. Когда такие болезни возникают, часто они ставят в тупик при отсутствии возможности оказать должное лечение. Одним из таких заболеваний является легочный альвеолярный протеиноз. Что это такое, поговорим далее.

Общее понятие

Общее понятие легочного альвеолярного протеиноза подразумевает под собой заболевание альвеол и бронхиол, в которых скапливаются белково-жировые вещества. Данное заболевание является редким, часто встречается среди мужчин 30-50 лет, практически никогда не возникает у женщин и детей.

Виды легочного альвеолярного протеиноза: острый и хронический.

перейти наверх

Причины

Причины альвеолярного протеиноза легких еще не достаточно определены, поскольку само заболевание не изучено из-за редкости своего проявления. Однако есть список предполагаемых факторов, вызывающих данное состояние:

  • Нарушения экзокринной функции альвеол в сочетании с повышенным уровнем продукции белка и жира;
  • Понижение активности белка из-за чего секрет недостаточно отходит;
  • Чрезмерная продукция сурфактанта;
  • Генетическая патология;
  • Наличие вредных привычек;
  • Загрязненная экология.

Выдвигаются предположения, что в зарождении заболевания участвуют вирусы, которые нарушают работу альвеол и отхождение секрета. Какие бы ни были причины, врачи отмечают две тенденции в развитии альвеолярного протеиноза: понижение функций макрофагов очищать альвеолы и недостаточная активность бронхиального секрета.

перейти наверх

Симптомы

На начальных стадиях симптоматика проявляется очень скудно. Наблюдаются следующие симптомы легочного альвеолярного протеиноза:

  1. Начинается кашель с отделением мокроты, что постепенно переходит в прогрессирующую одышку;
  2. Появляется высокая температура;
  3. Возникают боли в груди;
  4. Пропадает аппетит, стремительно начинается процесс похудения.

Порой это является единственными симптомами, которые не вызывают тревожных подозрений. Однако по виду заболевания выделяют отличительные признаки:

  1. При острой форме:
    • Сильный кашель;
    • Лихорадка;
    • Усиленное потоотделение;
    • Кровохарканье;
    • Одышка;
    • Рецидивы.
  2. При хронической форме:
  • Признаки практически не наблюдаются, сопровождаются усталостью, пониженной работоспособностью, слабостью, недомоганием, похуданием, что может списаться на физическую усталость и недосып;
  • Высокая температура;
  • Одышка.

На поздних стадиях болезни наблюдается синюшность и возникновение «барабанных палочек». Постепенно развивается легочная и сердечная недостаточность.

Больные зачастую обращаются за помощью лишь по причине того, что не могут объяснить появление одышки и отхождение мокроты во время кашля. Лишь при более детальном осмотре может выявиться данное заболевание.

перейти наверх

Диагностика

Точный диагноз можно поставить после проведения биопсии легкого. Для диагностики легочного альвеолярного протеиноза также проводятся дополнительные лабораторные и инструментальные обследования:

  1. Сбор жалоб и анамнеза;
  2. Рентгенограмма;
  3. Анализ крови.
перейти наверх

Лечение

При лечении альвеолярного протеиноза легких не используются кортикостероиды и иммуносупрессанты. Как же тогда лечат больного? Его интубируют: под общим обезболиванием вентилируют одно легкое и промывают физраствором (гепарин и ферменты) другое. Объем вливаемой жидкости зависит от размера промываемого участка. По окончании наблюдаются значительные улучшения в работе легких и бронхов.

В целях профилактики и поддержания общего здоровья данную процедуру проводят несколько раз в течение 2-х лет.

При отсутствии сильно выраженных симптомов лечение может не проводиться. Больной постоянно наблюдается у врача и употребляет лекарства, купирующие симптомы.

В комплекс процедур входит:

  • Бронхоальвеолярный лаваж, процедура которого описана выше;
  • Механическое удаление всего содержимого бронхиол и альвеол;
  • Ингаляции ферментов (химотрипсин, трипсин);
  • Препараты, растворяющую мокроту и выводящие ее из организма.
перейти наверх

Прогноз жизни при легочном альвеолярном протеинозе

Само заболевание является серьезным и непредсказуемым. Порой (в 10%) наблюдается спонтанное излечение при отсутствии предоставления помощи. Прогноз жизни при легочном альвеолярном протеинозе в 80% неутешителен: все заканчивается летальным исходом. Бронхоальвеолярный лаваж некоторым пациентам помогает с первой процедуры. Другие же больные требуют периодического проведения.

Сколько живут люди? Около 5 лет с возникновения болезни. У детей зачастую наблюдается смертельный исход. Причиной смерти становится дыхательная недостаточность, развивающаяся в первые годы после диагностирования.

Наступают осложнения, когда во время болезни организм поражается вирусами или бактериями. В данном случае продолжительность жизни сокращается за счет угнетения здоровья дополнительными болезнями.

Добавить комментарий