Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Альвеолит характеризуется изменениями в тканях альвеол (пузырьки легких, которые участвуют в процессе газообмена), которые уплотняются и провоцируют дыхательную недостаточность.

Одним из видов является идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА), который считается одной из редких проявлений респираторного заболевания. Патологические изменения, происходящие в легких, зачастую приводят к летальным исходам.

Что такое идиопатический фиброзирующий альвеолит?

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – что это такое? Это болезнь, которая провоцирует воспалительный процесс в альвеолярной и интерстициальной ткани, что развивается в фиброз (уплотнение и замещение соединительной тканью) с последующей дыхательной недостаточностью. Данное заболевание часто наблюдается у курильщиков после 40 лет и характеризуется прогрессирующим развитием, значительно укорачивающим жизнь.

Идиопатический фиброз легких

ИФА является собирательным словом, которое включает в себя некоторые заболевания:

  1. Идиопатический фиброз легких (обычный пневмонит) – уплотнение ткани преобладает над воспалительными процессами, что имеет прогрессирующий характер и практически не поддается лечению. Как итог, приводит к кислородной недостаточности.
  2. Хаммена-Рича синдром (острый пневмонит) – агрессивное развитие фиброза.
  3. Группа других форм пневмонита – патологическое заболевание, где преобладает воспалительный процесс. Определяется усилением симптомов.

Заболевание проходит три этапа своего развития:

  1. Отек интерстициальной и альвеолярной ткани;
  2. Воспаление интерстициальной и альвеолярной ткани;
  3. Разрушение альвеолярных стенок, утолщение тканей легких, замещение соединительной. Данная стадия имеет название «сотового легкого», поскольку вид легких схож с пчелиными сотами.
перейти наверх

Симптомы

Симптоматика ИФА часто не проявляется либо является вялотекущей. Некоторые больные быстро привыкают в появившейся одышке, начиная вести пассивный образ жизни. При сборе жалоб пациенты часто указывают на то, что одышка у них присутствует уже несколько лет.

Симптоматика ИФА

Симптомами идиопатического фиброзирующего альвеолита называют:

  • Одышка прогрессирующего характера, которая может быть единственным симптомом длительное время. Со временем она может проявляться даже в спокойном состоянии организма. Приводит к инвалидизации больного, который не может говорить, двигаться, обслуживать себя;
  • Сухой кашель с незначительными отхождениями мокроты;
  • Боли в груди с двух сторон, усиливающиеся при вдыхании;
  • Потеря веса;
  • Повышенная температура, реже лихорадка. Практически не сбивается даже антибиотиками;
  • Слабость, снижение работоспособности, утомляемость;
  • Утолщение костей на пальцах и выпуклость ногтя;
  • Синюшность кожи.
перейти наверх

Причины

Причины фиброзирующего альвеолита идиопатического характера не изучены до конца. «Идиопатический» — значит, «неизвестный».

Причины фиброзирующего альвеолита

Есть предположение, что заболевание является генетическим, которое запускается под влиянием «пусковых» раздражителей:

  1. Вирусов: герпес-вируса, гепатита С, аденовируса, вируса Эпштейна-Барра, ВИЧ и т. д.;
  2. Профессиональных и атмосферных вредностей;
  3. Курения;
  4. Рефлюкса – попадание желудочного содержимого в дыхательные каналы;
  5. Аутоиммунных нарушений.

В группу риска попадают люди, которые занимаются разведением домашнего скота и птиц. Фермеры часто контактируют с вредными веществами, которые, попадая в дыхательные каналы, провоцируют различные респираторные заболевания, в том числе и ИФА.

перейти наверх

Диагностика ИФА

Диагностика ИФА

Диагностика ИФА проводится комплексная. Сюда входят следующие процедуры:

  • Сбор анамнеза: имелись ли в роду люди, болеющие данным заболеванием?
  • Сбор жалоб: какие симптомы беспокоят пациента?
  • Осмотр кожи, грудной клетки, прослушивание фонендоскопом легких;
  • Рентгенография;
  • Анализ мокроты;
  • Компьютерная томография;
  • Спирометрия – обследование внешнего дыхания;
  • Бодиплетизмография – оценивание внешнего дыхания;
  • Бронхоскопия – обследование бронхов при помощи вводимого аппарата вовнутрь;
  • Биопсия – исследование кусочка ткани на клеточном уровне;
  • Посещение терапевта.
перейти наверх

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита

Как лечить идиопатический фиброзирующий альвеолит? Проводится комплексная терапия длительного характера, то есть требующая постоянного наблюдения у врача даже в случае выздоровления:

  1. Противовоспалительная:
    • Цитостатики (циклофосфамид, метотрексат, хлорамбуцил, колхицин);
    • Глюкокортикоидные гормоны;
    • Антиоксиданты.
  2. Антифиброзная, направленная на подавление разрастания соединительной ткани. Используются препараты, тормозящие синтез коллагена.
  3. Симптоматическая:
    • Бронхорасширяющие средства, чтобы устранить одышку;
    • Антикоагулянты, чтобы сделать кровь более жидкой.
  4. Ингаляции кислородом (кислородотерапия).
  5. Терапия рефлюкса.
  6. Трансплантация легких.

Лечение становится эффективным на начальных стадиях заболевания и уменьшает свою эффективность по мере развития фиброза. Назначаются иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан) и пенициллин. При острых формах заболевания назначается плазмаферез, эффективность процедуры которого пока до конца не изучена.

При выявлении аллергического или токсического происхождения болезни, например, при контактах с животными или работе на вредном производстве, больного ограждают от провоцирующего фактора.

В качестве профилактических мер проводится лечение всех вирусных инфекций организма, отказ от курения, а также ограничение пациента от контактов с вредными веществами и загрязненной средой.

перейти наверх

Продолжительность жизни при ИФА

Продолжительность жизни при ИФА

Лечение современными методами не являются эффективными. Зачастую ИФА прогрессирует, что в различные временные промежутки приводит к нарушениям функций легких:

  • При идиопатическом фиброзе легких продолжительность жизни не более 5 лет;
  • При синдроме Хаммена-Ричи прогноз жизни становится неутешительным: буквально за несколько месяцев пациент умирает.
  • Сколько живут люди при других группах пневмонии? Самый благоприятный прогноз составляет 10 и более лет.

При отсутствии лечения пациенты живут 4-6 лет, а иногда 1-2 месяца. При своевременном лечении трудоспособность больных восстанавливается, однако они навсегда становятся посетителями пульмонологов и ревматологов.

Осложнениями могут быть:

  • Недостаток кислорода;
  • Легочная гипертензия;
  • Сердечная недостаточность;
  • Развитие вторичных инфекций;
  • Переход болезни в рак легких.
Добавить комментарий